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前额颞叶痴呆症状及分期工具(The FrontoTemporal Dementia Symptoms and Staging Tool, FTD-SST)

测试者难度:★★★★☆  受试者难度:★☆☆☆☆

使用说明:前额颞叶痴呆症状及分期工具(FTD-SST)是由Tam Cumings博士为痴呆协会开发的一个资源,旨在帮助医疗专业人员、患者及其家属更好地理解和识别前额颞叶痴呆(FTD)的症状,并对其进行分期。FTD是一种影响大脑前额叶和颞叶的神经退行性疾病,通常在40至60岁之间的人群中发病,有时被称为前额颞叶叶状变性(FTLD),FTLD是死后使用的名称。
FTD-SST工具详细列出了FTD的各个阶段及其相关症状,包括行为个性变化、沟通语言障碍和运动运动障碍。这个工具将FTD的病程分为七个阶段,从正常老化到晚期症状,每个阶段都有一系列特定的症状和行为变化。

主体量表
额颞叶痴呆症(FTD)的阶段和症状 行为人格 沟通和语言 运动与活动障碍
额颞叶痴呆症(FTD)因其主要影响额叶和颞叶而得名。它是 40-60 岁之间最常见的痴呆。有时被称为额叶颞叶变性,术语FTLD是死后名称 行为改变 皮克氏病 原发性进行性失语症 语义性痴呆 音韵型失语 前体性核性麻痹 皮质基底节神经元变性 FTD伴运动神经元疾病 伴有痴呆症的渐冻症
第1阶段 — 正常衰老
第2阶段 — 典型的最初迹象和早期抑郁症状
警觉性改变
淡漠/冷漠
情绪反应缓慢消退
躁动
愤怒
* (对事或物)缺乏兴趣
* 与悲伤无关的冷漠
* 对悲伤感知很少
* 无法自我察觉情绪变化
* 更加易怒
* 注意力不集中
* 互动时注意力不集中
* 悲伤或消极情绪
* 食欲不振或进食过多
* 失眠或嗜睡
*** 如果每天睡眠时间超过 14 小时,感染和肌肉萎缩的风险会增加
第3阶段 — 早期症状
突然对饮酒产生兴趣
逐渐丧失共情反应
对行为的洞察力下降
偷窃
体重增加 - 6个月内增加40磅(约18公斤)
自我为中心的行为
不关心他人的行为
远离他人和活动
自发行为增多,如:不适宜的友好、说话草率,向陌生人透露个人信息,在工作或家庭的日常事务中发怒,可能显得烦躁不安或易怒
不正常的饮食习惯,如偏食(吃太多某种特定食物)、非常想吃甜食、吸吮和咀嚼物品(笔、梳子、勺子等)、口欲过强和暴饮暴食
忽视社交礼仪和界限,如与他人说话时靠得太近,倾向于以不恰当或亲密的方式拥抱、触摸、交谈(这是此人新出现的行为)。
判断力低下
识别面孔能力丧失-脸盲
对配偶、子女和家庭的兴趣减退
非常轻微的短期记忆丧失
个人卫生改变
数学能力良好
视觉能力良好
轻度找词困难(失认症)
全身出现麻木症状
全身或部分身体活动困难
构词困难(构词障碍)
四肢颤抖
平衡问题
微醺的步态(走路像喝了酒)
表现出玩偶眼——无法协调眼球运动或快速上下左右转动眼球
算术困难症--数学困难
运动或静止时肌肉僵硬
单侧身体笨拙(非对称衰退)
单臂僵硬,随后单腿僵硬(失张力障碍)
异己手(好像不是自己的手)动作——手推开其他物体或另一只手
磁性手——手似乎被另一只手或其他人的手所吸引
筋束症(肌肉抽搐或跳动)
肌肉抽动
肌肉痉挛
肌肉张力丧失
跌倒和跌倒受伤风险增加
单手或双手或双臂难以做熟练的手部动作(失用症),可能导致扣衬衫扣子、翻书、刮胡子、化妆、吃饭、写字等困难。
第4阶段 — 中期早期
判断力
理性思考
性格改变
冲动控制
很少担心损失
快速眼动障碍(REMD)——睡眠障碍
睡觉时惊叫、踢打、拳击、击打
能准确阅读和书写
执行功能丧失或改变,如时间管理、注意力管理、转换焦点、计划和解决问题、将过去的经验与现在的情况相结合
语言表达困难--非流利失语症
语法错误
难以命名物体或辨认熟悉的词语或面孔
进行日常活动
对对话反应迟钝
说话缓慢、无力、含糊不清、带气音、鼻音(发音障碍)
说话速度正常——流利的失语症,但可能难以理解
难以理解他人的言语
表达适当的情绪
语速缓慢
能重复简短的单个词语
突然大笑或大哭
运动障碍——没有运动或运动迟缓
运动迟缓--缺乏自发运动
肌肉无力导致呼吸急促
第5阶段 — 中后期
失去洞察力
重复行为
记忆问题
严重的认知缺陷
语言技能功能迟钝
视觉空间技能仍然正常
面部表情大部分损失
昼夜睡眠时间增加
吞咽困难
尿失禁
严重丧失同理心
难以根据情况调整情绪
情绪起伏波动
犹豫不决和语速缓慢
语言不流畅
缄默症
运动技能下降
短期记忆丧失
肌肉萎缩
构词困难(发音障碍)
姿势异常或动作僵硬
身体一侧没有知觉
坐或走时无法保持平衡
反应过激
第6阶段 — 晚期症状
短期/长期记忆受影响
可能持续运动、行走或移动数小时
衣冠不整/蓬乱的外表
体重开始严重下降
开始大便失禁
偶尔能自己进食
语言能力严重丧失/缄默症
参与困难
似乎迷失在自己的世界里
面部表情完全丧失 —— 面具脸
步态受到很大影响
好斗或攻击性行为
康复困难
忽略眼镜、助听器和假牙
第7阶段 — 终末期症状
无法直立坐姿
无法行走
失去语言能力
无法直立头部
极高的跌倒风险
皮肤破损风险极高
半警觉或一天中大部分时间都在睡觉
丧失正常咀嚼和吞咽食物的能力
对吃或喝不感兴趣
极度消瘦
所有日常活动需要全面护理
丧失微笑能力——预示着死亡即将来临
** 有些FTD被认为是Tau-系病。Tau是一种存在于大脑细胞结构中的蛋白质。一旦Tau开始在细胞中不正确地折叠,它就会干扰和破坏大脑的功能。阿尔茨海默病也是一种tau-系病。这或许有助于解释为什么FTD患者最终开始出现许多与阿尔茨海默症患者相同的晚期症状。